Quelle: http://www.medhost.de/gesundheit-lexiko
... idose.html
Zum Thema Amyloidose beim Menschen!
Amyloidose (engl. amyloidosis)
Bei der Amyloidose kommt es zu Ablagerung von fibrillärem
(= fasrig strukturiertem) Protein - so genanntem Amyloid - an unterschiedlichsten
Körperstellen. Kommt es zu einem Befall von Organen, so resultiert
daraus eine eingeschränkte Funktionsfähigkeit oder ein
Funktionsverlust des betroffenen Organs. Proteinablagerungen am
peripheren Nervensystem führen zu sensorischen Ausfällen,
so genannten Polyneuropathien. Setzen sich die Proteingeflechte
an den Gelenken fest, so kommt es zu arthritischen Bildern. Die
Amyloidablagerungen können in mehreren Körperregionen
auftreten oder auch nur einzelne Stellen betreffen. Betroffene Organe
sind vergrößert, hart, starr und speckig-glänzend
verändert. Verschiedene Grunderkrankungen (bsp. Colitis ulcerosa,
Tuberkulose, familiäres Mittelmeerfieber) können die Erkrankung
provozieren. Zu den für die Grunderkrankung typischen Symptomen
treten dann Krankheitszeichen auf, die abhängig vom betroffenen
Organ sind.
Pro Jahr ist mit ca. einem Fall pro 100.000 Einwohner von systemischer
(den ganzen Körper betreffender) Amyloidose zu rechnen.
Was sind die Ursachen der Amyloidose?
Das gemeinsame Kennzeichen der amyloiden Erkrankungen ist die Bildung
von abnormen Proteinen, die sich in verschiedensten Organen ablagern
und Funktionsstörungen hervorrufen. Die Amyloidose kann aufgrund
der beteiligten Proteine (AA-, AL-, AE-, AP- Amyloidosen) und Ursachen
eingeteilt werden.
Man unterscheidet im Wesentlichen drei Typen (->
altes Einteilungsschema):
Der primären Amyloidose
liegt eine Störung von Plasmazellen zugrunde. Es handelt
sich dabei um bestimmte Abwehrzellen, die Antikörper produzieren.
Die Antikörper werden normalerweise wieder vom Körper
in ihre Bestandteile (Eiweiße) zerlegt. Bei der Amyloidose
ist dies nicht möglich, da veränderte Antikörper
produziert wurden, die nicht vollständig abgebaut werden können.
Sie häufen sich im Blutserum an und lagern sich überall
im Körpergewebe und in den Organen ab. Die Ablagerungen bestehen
aus so genannten "Leichtketten-Immunglobulinen" (AL, A-Kappa,
A-Lambda). Betroffen sind häufig das Herz, Lunge, Muskeln.
Nervensystem und Sehnenscheiden).
Die sekundären Amyloidosen
treten bei bestehenden Grunderkrankungen auf. Sie sind die häufigste
Form der Amyloidose. Die Ablagerungen bei diesem Erkrankungstyp
bestehen aus einem Protein mit der Bezeichnung AA-Protein. Infektionskrankheiten,
wie Tuberkulose und Lepra, aber auch chronische nicht infektiöse
Erkrankungen, wie Morbus Crohn, Colitis ulcerosa und rheumatoide
Arthritis können diesen Amyloidose-Typ hervorrufen. Auch Tumoren
(z.B. Morbus Hodgkin) können ursächlich sein. Die AA-Amyloidose
kommt häufig im ganzen Körper vor. Betroffen sind besonders
die Nieren, Milz, Leber und Nebennieren.
Selten tritt die familiäre Amyloidose auf
die vererbbar ist. Die Ablagerungen bei diesem Amyloidose-Typ bestehen
beispielsweise aus "Transthyretin-Protein". Es wird in
der Leber gebildet. Der Erkrankung liegt eine Synthesestörung
in der Leber zugrunde.
Was sind die Symptome der Erkrankung?
Die Symptome der Amyloidablagerungen sind abhängig von den
betroffenen Organen und Strukturen:
Nieren: Diese Organe sind häufig betroffen.
Eine Funktionseinschränkung der Nieren ist die Folge. Schlimmstenfalls
kann es zur Niereninsuffizienz und Nierenversagen kommen.
Herz: Die Ablagerungen der Proteinfibrillen um
den Herzmuskel bewirken eine Atrophie (Schrumpfung) der Zellen und
Herzschwäche. Das Herz vergrößert sich aufgrund
der Ablagerungen und der Herzschwäche. Ist das Erregungsleitungssystem
des Herzens in Mitleidenschaft gezogen, kommt es zu Herzrhythmusstörungen.
Magen-Darm-Trakt: Die Auswirkungen der Amyloidose
können hier Durchfälle, Blutungen und sogar ein Darmverschluss
sein. Durch eine Vergrößerung der Zunge können Schluckbeschwerden
auftreten.
Nerven: Gefühls- und Bewegungsbeeinträchtigungen
können bei generalisierter Nervenbeteiligung vorkommen. Ist
das autonome Nervensystem betroffen, so können Verdauungsprobleme,
Blasenentleerungsstörungen, Herzrhythmusstörungen und
Impotenz auftreten.
Augen: Sehstörungen können die Folge
von Glaskörpertrübungen oder Hornhautbeschädigungen
durch die Proteinanlagerungen sein.
Wie sieht die Diagnose aus?
Aus der Krankengeschichte kann eine bestimmte Grunderkrankung oder
eine familiäre Belastung auf die Amyloidose deuten.
Im Ultraschall oder bei der Computertomographie fallen die Organ-
und Gewebeveränderungen auf.
Zur Bestimmung der eigentlichen Ursache ist die genaue Bestimmung
der Eiweißzusammensetzung wichtig.
Sie wird anhand einer Biopsie (Gewebeentnahme) mit anschließender
histologischer Untersuchung ermittelt. Verschiedene Färbereaktionen
geben Aufschluss auf die beteiligten Proteine.
Welche Therapieansätze gibt es?
Machen die Ablagerungen keine Beschwerden und sind lokal abgegrenzt,
so ist eine spezielle Behandlung meist nicht nötig. Bei organbezogenen
Krankheitszeichen (Niereninsuffizienz, Herzschwäche) werden
diese symptomatisch behandelt.
Bei den sekundären Amyloidosen muss die Grunderkrankung behandelt
werden.
Ein Stillstand der Amyloidose kann dann eintreten. Die lebenslange
Gabe von Colchicin kann im Fall des familiären Mittelmeerfiebers
das Amyloidrisiko senken.
Bei Leichtketten-Amyloidosen (primäre Amyloidosen) kommen Substanzen
zum Einsatz, die hemmend auf die Zellteilungs- und Proteinsynthese
wirken.
Wie ist die Prognose?
Die Auswirkungen der Erkrankung sind abhängig vom Befallsmuster,
von den betroffenen Organsystemen und vom Stadium der Erkrankung.
Gefährlich ist die Erkrankung vor allem bei Beteiligung des
Herzens. Bei der sekundären Amyloidose spielt auch die Schwere
der Grunderkrankung eine Rolle.
Kann sie ausreichend behandelt werden, so kann die Amyloidose zum
Stillstand kommen.
Die schlechteste Prognose hat die primäre Amyloidose.
|